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病例多发炎性纤维性息肉

病例详情

患者:男,61岁,中腹部疼痛,不伴恶心、呕吐和血便。

查体:肠鸣音亢进,脐周压痛,无肌紧张和反跳痛。

辅助检查:贫血,白细胞17.9×/L,中性粒细胞百分比75.8%。便潜血试验结果阳性。增强CT显示回肠套叠,多发小肠肿物,直径从1.0cm到2.8cm不等(图A、B箭头所示)。结肠镜检查发现回肠末端和升结肠多发黏膜下肿物(图C箭头所示)。

治疗:行腹腔镜下受累肠段切除术+回结肠吻合术。切除段含有多个黏膜下息肉样肿块(图D箭头所示)。

病理检查显示这些肿块有相似的组织学特征:梭形细胞围绕血管增殖,类似“洋葱皮”(图E)。

梭形细胞的胞浆清晰可见血小板源性生长因子受体(PDGFRα)和CD34染色(图F)。

此外还有数目不等的炎症浸润,包括嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞。分子分析没有发现c-KIT(9、11、13和17)或PDGFRα(12和18)热点外显子的激活突变。考虑回肠和结肠的多发肿物为多发炎性纤维性息肉(IFPs)。

拓展学习

IFP是胃肠道息肉病中极少见的类型,最典型的表现为孤立性黏膜下肿块。多发IFP的报道更是极为罕见,主要表现为以梭形、星状或上皮样细胞增殖为主,还可能有富含嗜酸性粒细胞的炎性浸润。IFPs最常发病部位是胃窦,其次是回肠、十二指肠、空肠、结肠。

IFP的发病机理和组织发生仍是个谜,近期有研究表明,如果在胃和小肠IFPs病变中发现PDGFRα激活突变(尤其是外显子12),则这些肿物更倾向于癌症,而不是自然反应导致的炎性纤维性息肉。虽然少数IFPs病例表现出了复发行为,但IFPs仍是良性病变,因此手术或内镜下息肉切除术仍是治疗的首选。

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参考资料

YeW,LuB,LiuH.ARareCauseofMultipleIntestinalMassLesions.Gastroenterology,(3):–.

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