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错构瘤性息肉综合征可以是正常组织的异构现象

40%合并恶性肿瘤,主要为乳腺癌、甲状腺癌等

3、家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠道息肉病(peutz-jeghers综合征)该病为常染色体显性遗传,弥散性多发性息肉和遗传性皮肤黏膜色素斑,错构瘤,由上皮组织和来源于黏膜肌层的平滑肌组织构成组织病理学特征:腺上皮为树枝状结构、发育良好的平滑肌,约2%~3%有癌变危险、

2、幼年性息肉病(juvenilepolyposis)幼年性息肉病单发或多发,与大肠癌发病危险升高相关由正常上皮组织与黏膜固有层的结缔组织成分组成,腺体呈囊性扩张、

6、多发性错构瘤综合征(cowden综合征)该病为胃肠道多发性息肉伴面部小丘疹、肢端角化病和口腔黏膜乳突样病变发病年龄为13~65岁,25岁前多见,男女比为1∶1、5

错构瘤性息肉综合征可以是正常组织的异构现象,可以是一种或几种组织过度生长的肿瘤,也可以是非肿瘤性局限性肿瘤样增生,包括以异常和紊乱方式排列的正常组织、

1、遗传性家族性息肉病(familialadenomatouspolyposis,fap)fap发生率为约1/8000,70%~90%有腺瘤样息肉突变以结肠息肉和十二指肠息肉为主,半数伴胃息肉,常为胃底腺息肉或错构瘤扁平化fap或称lynch综合征(遗传性非息肉性大肠癌),多发于近端结肠,呈扁平息肉、

4、遗传性肠息肉综合征(gardner综合征)该病为胃肠道多发性息肉、表皮囊肿和骨瘤,胃部病变鲜恶变、

5、息肉、色素沉着、脱发、爪甲营养不良综合征(polyposispig-mentationalopecia-onycholrophiasyndrome,cronkhite-canada综合征)息肉、色素沉着、脱发和指甲营养不良综合征,可包含管状组织和黏液性囊肿,有一定的癌变率、









































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